Les Journées Scientifiques du CRI  Ière Journée Scientifique du CRI - Mai 2002  Compte-rendu du Pr Jean SIBILIA  Le TNFa et les anti-TNFa dans les affections systémiques pédiatriques

Le TNFa et les anti-TNFa dans les affections systémiques pédiatriques :: Anne-Marie PRIEUR, Paris

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L'étanercept a l'AMM dans les arthrites juvéniles idiopathiques et celle de l'infliximab est en cours d'enregistrement dans la même indication. Dans les formes articulaires de la maladie de Still définies par les critères de l'EULAR et de l'ILAR, l'efficacité est intéressante, mais il a été observé deux éléments :
- l'étanercept est significativement moins efficace dans les maladies de Still systémiques que dans les formes d'arthrites chroniques juvéniles.
- la tolérance est moins bonne que ce qui avait été signalé précédemment, même s'il n'y a pas eu de prévalence excessive d'infections sévères en particulier par le virus de la varicelle-zona. Près de 15% des patients traités ont dû arrêter le traitement.

Dans la littérature pédiatrique, il existe peu d'autres affections systémiques qui ont été traités par anti-TNFa. Néanmoins, ce type de traitement peut s'envisager dans différentes conditions :

  • dans le CINCA (syndrome Chronique Infantile Neurologique Cutané et Articulaire), 9 patients ont été traités par anti-TNF avec des résultats encourageants chez 3 d'entre eux.
  • dans la granulomatose septique chronique (GSC) liée à un déficit génétique en composés de la chaîne respiratoire du polynucléaire (NADPHoxydase), il existe un risque accru d'infection bactérienne et fongique, mais cette affection est aussi caractérisée par l'apparition de granulomes digestifs particulièrement sévères. Dans 2 GSC (forme liée à l'X) compliquées d'importantes diarrhées glairo-sanglantes (granulomatose digestive), l'infliximab (5mg/kg) (une ou deux perfusions) a eu un résultat spectaculaire. Cette indication est assez "audacieuse" compte-tenu du risque infectieux et du risque théorique d'auto-immunisation attestés par l'existence de lupus cutané chronique dans les familles de ces patients. Néanmoins, cette utilisation exceptionnelle des anti-TNF pourrait permettre le contrôle de complications granulomateuses particulièrement sévères.
  • dans une forme rare de déficit congénital en mévalonate-kinase caractérisée par un ictère néonatal, une hépatosplénomégalie, une atteinte articulaire, des adénopathies et des troubles respiratoires et digestifs, l'infliximab (5mg/kg) a permis un contrôle, au moins transitoire, de cette forme particulièrement sévère.
  • dans les formes particulièrement sévères de psoriasis infantile, d'entéropathies complexes (dans un contexte de dermatose neutrophilique), les anti-TNF pourraient permettre le contrôle de certaines manifestations cliniques particulièrement sévères et rebelles.
  • en pédiatrie, en-dehors des arthrites chroniques juvéniles et de la maladie de Still, les anti-TNF n'ont pour l'instant que des indications "anecdotiques". Néanmoins, compte-tenu de la rareté et de la sévérité de certaines formes de maladies inflammatoires juvéniles, il est certainement justifié de proposer le recueil prospectif de l'ensemble de ces observations.

Jean SIBILIA, Service de Rhumatologie CHU Strasbourg