Etudes interactives du CRI

Etudes interactives en cours

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2017
Atteinte musculaire inflammatoire et syndrome de Sjögren primitif (étude AMISS)

Parmi les patients suivis pour un syndrome de Sjögren primitif, 10 à 50% présentent une/des atteintes systémiques inflammatoires. L’atteinte musculaire inflammatoire est un des domaines du score d’activité systémique ESSDAI (Seror et al, Ann Rheum Dis, 2010), qui définit l’atteinte par biopsie, EMG ou IRM, et reconnait 3 niveaux d’activité en fonction de l’atteinte clinique (déficit de force musculaire) et des taux d’enzymes musculaires (CPK). Cependant, très peu de données existent actuellement dans la littérature sur la fréquence et les caractéristiques de ces atteintes musculaires inflammatoires au cours du syndrome de Sjögren primitif, ni sur leur réponse aux traitements...


2016
Etude PREO : Polyarthrite Rhumatoïde et hyperEOsinophilie

L’association entre polyarthrite rhumatoïde (PR) et hyperéosinophilie a été régulièrement décrite depuis une 50aine d’années sans que l’existence d’un lien formel entre les deux conditions puisse être affirmée aux vues des données disponibles à l’heure actuelle dans la littérature. Cela dit, et malgré la forte prévalence de la PR, l’impression générale des cliniciens en charge de ces pathologies est tout de même celle de l’existence d’une association préférentielle.

Afin d’étayer cette impression clinique et d’éventuellement mener, dans un second temps, des études plus fondamentales de mécanistique, nous nous proposons, sous l’égide de la SNFMI et du CRI, de colliger le plus grand nombre possible de cas de PR associée à une hyperéosinophilie persistante pour laquelle un bilan étiologique spécifique a été réalisé et éliminait une cause parasitaire ou iatrogène.


2016
Tête tombante et camptocormie au cours des myopathies inflammatoires

Lorsqu'elle est sévère, l'atteinte musculaire des muscles axiaux au cours des myopathies inflammatoires est responsable du syndrome de la tête tombante (dropped head syndrome) lorsqu'elle concerne la musculature para-vertébrale cervicale ; et/ou d'une camptocormie lorsqu'elle atteint les muscles para-vertébraux lombaires.

Il y a peu de données dans la littérature sur la signification de cette atteinte au cours des myopathies inflammatoires: le syndrome de la tête tombante et la camptocormie ont été décrits uniquement sous la forme de case report ou de petites séries.
Parmi une cohorte de plus de 300 patients suivis aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg nous avons identifié 11 patients qui ont présentés une camptocormie et/ou d'une tête tombante. La camptocormie ou la tête tombante était au premier plan de la symptomatologie dans tous les cas.


2016
Recueil d’observations de maladies auto-immunes, de polyarthrite ou de pseudopolyarthrite rhizomélique survenant sous anti-PD1 et anti-CTLA4

Les immunothérapies anti-tumorales (Immune Checkpoint Inhibitors) ont transformé le pronostic de certains cancers métastatiques tels que le mélanome, le cancer bronchique non à petites cellules … au prix d’effets indésirables immunologiques (colites, hypophysites, vitligo….) 
Bizarrement, jusqu’à très récemment, les cas de polyarthrites rapportés sont exceptionnels : deux cas de pseudopolyarthrites rhizoméliques + maladie de Horton sous ipilimumab et 2 cas de polyarthrites indifférenciées sous anti-PD1. Très récemment dans ARD, 9 cas de polyarthrites indifférenciées ont été publiées.


Association Fièvre Méditerranéenne Familiale et vascularite (Etude FMF-VASC): appel à observations (juin 2016)

L'association d'une vascularite et d'une Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est classique mais son épidémiologie est peu connue, notamment en France. Nous aimerions étudier les cas de vascularite survenus chez des patients ayant une FMF en insistant sur le type de vascularite, l'âge de survenue, le type de mutation du gène MEFV et l'évolution des patients (notamment si des biothérapies ont été utilisées). Afin de pouvoir mener ce travail, nous lançons auprès des médecins adultes et des pédiatres français via le centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale du Pr Grateau à l'hôpital Tenon et le centre de référence des maladies autoinflammatoires du Pr Koné-Paut à l'hôpital de Bicêtre), une étude observationnelle rétrospective et multicentrique sur les cas de vascularite survenus chez des patients ayant une FMF. 


2016
Rhupus traités par RITUXIMAB, ABATACEPT ou TOCILIZUMAB (début juin 2016)

Il s'agit d'une étude originale ayant pour objectif de colligeer des cas de Rhupus traités ou ayant été traités par biothérapie. Notre intérêt principal concerne la réponse au Rituximab, biothérapie le plus souvent choisie dans une telle situation. Mais s'il en existe, nous souhaitons également recueillir les observations de Rhupus traitées par Tocilizumab ou Abatacept, cette population pouvant servir de comparaison à la précédente. 


2016
Utilisation du Kineret® pendant la grossesse (Juin 2016)

Nous cherchons à colliger les observations de patientes atteintes de maladies auto-inflammatoires traitées par anakinra et ayant poursuivi le traitement pendant toute la durée ou partie de la grossesse. Il s'agira à la fois d'une étude rétrospective sur les dossiers de grossesses passées sous anakinra quelle que soit l'issue mais aussi prospective concernant les grossesses en cours. Le but étant d'avoir une cohorte plus importante que celle décrite en 2014. Une pré-enquête par l'intermédiaire du CRI a déjà permis de colliger 6 cas en France : 2 à Strasbourg, 1 à Paris, 2 à Lille et une à Marseille.