Etudes interactives du CRI

Appel à observations de myélofibroses auto-immunes

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Chers collègues,

Nous vous invitons à participer à notre appel à observations de myélofibroses auto-immunes dans le but de réaliser une étude multicentrique rétrospective.

La myélofibrose auto-immune (MFAI) est une pathologie rare mais aux conséquences pouvant être graves, caractérisée par la présence de fibrose réticulinique au niveau de la moelle osseuse dans un contexte d’auto-immunité. La MFAI peut être alors soit primaire (isolée) ou secondaire, alors associée essentiellement au lupus érythémateux systémique mais aussi le syndrome de Goujerot-Sjögren, la dermatomyosite ou encore la maladie de Crohn.
La MFAI est responsable de cytopénies plus ou moins profondes. Sa prévalence est à l’heure actuelle inconnue.
L’une des propriétés de la MFAI est sa corticosensibilité.
A l’heure actuelle, les questions non résolues sont :

  • Quelle est la prévalence de la myélofibrose auto-immune
  • A quelles maladies auto-immunes est-elle associée
  • Quel est le traitement à proposer dans ce contexte particulier d’auto-immunité: nature et indication
  • Quelle est son histoire naturelle : complications, corticodépendance…

A ce titre, nous souhaiterions procéder à un appel à observations de myélofibroses auto-immunes (MFAI) dans le but de réaliser une étude rétrospective multicentrique afin de :

  1. Décrire l’histoire naturelle de la MFAI, qu’elle soit associée ou non à une maladie auto-immune bien définie
  2. Etudier l’association entre MFAI secondaire et pathologies auto-immunes
  3. Etudier les complications de la MFAI : cytopénies, complications des cytopénies, risque d’hémopathie secondaire…
  4. Analyser le traitement de la MFAI en France :

Si vous identifiez des patients pouvant répondre à nos critères, n’hésitez pas à les signaler à Philippe Mertz (philippe.mertz@chru-strasbourg.fr) dès que possible.
Nous vous proposons ci-dessous en téléchargement un CRF de détection afin de vérifier que les patients sont bien incluables dans notre cohorte.

Merci d’avance,
Très cordialement,
Philippe MERTZ, Interne en Rhumatologie et Pr Thierry MARTIN, Service d’Immunologie Clinique
CHRU Strasbourg, Centre National de Référence des Maladies Auto-immunes Rares