Etudes interactives du CRI

Dermatomyosite compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique : appel à observations

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Cher.e.s ami.e.s, Chèr.e.s collègue.s,

Nous procédons à un appel à observations de patients présentant ou ayant présenté un Syndrome d’activation macrophagique compliquant une Dermatomyosite.

Contexte :
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM), ou syndrome hémophagocytaire, est une pathologie rare pouvant rapidement mettre en jeu le pronostic vital.  Or, les caractéristiques cliniques des patients atteints de dermatomyosite pouvant se compliquer de SAM sont mal définies, et le peu de cas rapportés explique que cette complication soit peu connue et que l’attitude thérapeutique actuelle face à celle-ci reste très empirique, aucune conduite à tenir n’étant clairement établie.

Objectif :
Dans le cadre d’un travail de thèse de DES, nous souhaiterions collecter les cas de patients associant dermatomyosite et syndrome d’activation macrophagique afin d’en décrire les caractéristiques cliniques, les manifestations biologiques et immunologiques, d’adapter leur surveillance, et de tenter d’en guider la prise en charge.

Si vous identifiez des patients pouvant répondre à ces critères, nous vous remercions de nous les signaler par mail à Béatrice WALLS, interne (bwalls@chu-reims.fr).

Tous les contributeurs ainsi que le CRI seront associés aux publications issues de ce travail.

En vous remerciant par avance pour votre participation, nous vous prions, chers collègues, d’agréer nos sincères salutations confraternelles,
Béatrice WALLS, Pr Manuelle VIGUIER, Dr Laurence GUSDORF
Service Dermatologie, CHU Reims