Association myopathie inflammatoire et granulomatose (Mars 2016)

La signification de l’association d’un granulome non caséeux et d’une myopathie inflammatoire est mal connue. Parfois considérée comme une sarcoïdose musculaire, cette association a en fait été rapportée seulement sous la forme de case report et de petites séries (n<15) et ces rares données suggèrent que ces patients sont très hétérogènes en terme clinique, immunologique et pronostique. [...]

Sous l’égide du CRI nous proposons de colliger les cas de myopathies inflammatoires, associées à un granulome sans nécrose caséeuse (musculaire ou mis en évidence au sein d’un autre tissu)

Survenue d’un lymphome au cours du Lupus Systémique : étude cas-témoins

Une augmentation du risque de lymphome a été rapportée au cours du Lupus Systémique (LS), avec parfois un sur-risque similaire à celui existant au cours du syndrome de Gougerot Sjögren et de la maladie cœliaque [...]
La participation à l’étude consiste à recueillir les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques de façon rétrospective des patients lupiques atteints d’un lymphome que vous avez vus dans votre centre, dans les 20 dernières années.

Utilisation du Kineret® pendant la grossesse (Juin 2016)

Nous cherchons à colliger les observations de patientes atteintes de maladies auto-inflammatoires traitées par anakinra et ayant poursuivi le traitement pendant toute la durée ou partie de la grossesse. Il s'agira à la fois d'une étude rétrospective sur les dossiers de grossesses passées sous anakinra quelle que soit l'issue mais aussi prospective concernant les grossesses en cours. Le but étant d'avoir une cohorte plus importante que celle décrite en 2014. Une pré-enquête par l'intermédiaire du CRI a déjà permis de colliger 6 cas en France : 2 à Strasbourg, 1 à Paris, 2 à Lille et une à Marseille.

Rhupus traités par RITUXIMAB, ABATACEPT ou TOCILIZUMAB (début juin 2016)

Il s'agit d'une étude originale ayant pour objectif de colligeer des cas de Rhupus traités ou ayant été traités par biothérapie. Notre intérêt principal concerne la réponse au Rituximab, biothérapie le plus souvent choisie dans une telle situation. Mais s'il en existe, nous souhaitons également recueillir les observations de Rhupus traitées par Tocilizumab ou Abatacept, cette population pouvant servir de comparaison à la précédente. 

Association Fièvre Méditerranéenne Familiale et vascularite (Etude FMF-VASC): appel à observations (juin 2016)

L'association d'une vascularite et d'une Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est classique mais son épidémiologie est peu connue, notamment en France. Nous aimerions étudier les cas de vascularite survenus chez des patients ayant une FMF en insistant sur le type de vascularite, l'âge de survenue, le type de mutation du gène MEFV et l'évolution des patients (notamment si des biothérapies ont été utilisées). Afin de pouvoir mener ce travail, nous lançons auprès des médecins adultes et des pédiatres français via le centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale du Pr Grateau à l'hôpital Tenon et le centre de référence des maladies autoinflammatoires du Pr Koné-Paut à l'hôpital de Bicêtre), une étude observationnelle rétrospective et multicentrique sur les cas de vascularite survenus chez des patients ayant une FMF. 

Recueil d’observations de maladies auto-immunes, de polyarthrite ou de pseudopolyarthrite rhizomélique survenant sous anti-PD1 et anti-CTLA4

Les immunothérapies anti-tumorales (Immune Checkpoint Inhibitors) ont transformé le pronostic de certains cancers métastatiques tels que le mélanome, le cancer bronchique non à petites cellules … au prix d’effets indésirables immunologiques (colites, hypophysites, vitligo….) 
Bizarrement, jusqu’à très récemment, les cas de polyarthrites rapportés sont exceptionnels : deux cas de pseudopolyarthrites rhizoméliques + maladie de Horton sous ipilimumab et 2 cas de polyarthrites indifférenciées sous anti-PD1. Très récemment dans ARD, 9 cas de polyarthrites indifférenciées ont été publiées.

Tête tombante et camptocormie au cours des myopathies inflammatoires

Lorsqu'elle est sévère, l'atteinte musculaire des muscles axiaux au cours des myopathies inflammatoires est responsable du syndrome de la tête tombante (dropped head syndrome) lorsqu'elle concerne la musculature para-vertébrale cervicale ; et/ou d'une camptocormie lorsqu'elle atteint les muscles para-vertébraux lombaires.

Il y a peu de données dans la littérature sur la signification de cette atteinte au cours des myopathies inflammatoires: le syndrome de la tête tombante et la camptocormie ont été décrits uniquement sous la forme de case report ou de petites séries.
Parmi une cohorte de plus de 300 patients suivis aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg nous avons identifié 11 patients qui ont présentés une camptocormie et/ou d'une tête tombante. La camptocormie ou la tête tombante était au premier plan de la symptomatologie dans tous les cas.